Vogt-Koyanagi-Harada syndrome เป็นโรคที่หายากที่มีผลต่อเนื้อเยื่อที่มี melanocytes เช่นดวงตาระบบประสาทส่วนกลางหูและผิวหนังทำให้เกิดการอักเสบในจอตาซึ่งมักเกี่ยวข้องกับปัญหาผิวหนังและการได้ยิน
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่อายุระหว่าง 20 และ 40 ปีกับผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด การรักษาประกอบด้วยการบริหารของ corticosteroids และ immunomodulators
สาเหตุอะไร
ยังไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่เชื่อว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งมีการรุกรานเกิดขึ้นที่พื้นผิวของ melanocytes ส่งเสริมปฏิกิริยาการอักเสบด้วย T lymphocytes
อาการที่เป็นไปได้
อาการของโรคนี้ขึ้นอยู่กับระยะที่คุณอยู่:
เวที prodromal
ในขั้นตอนนี้อาการระบบคล้ายกับอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่จะปรากฏขึ้นพร้อมกับอาการทางระบบประสาทที่ใช้เวลาเพียงไม่กี่วัน อาการที่พบบ่อยที่สุดคือไข้ปวดศีรษะ meningism, คลื่นไส้, เวียนหัว, ปวดรอบดวงตา, หูอื้อ, กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป, อัมพาตบางส่วนในด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย, คำพูดที่ยากลำบากอย่างชัดเจนหรือการรับรู้ภาษา, กลัวแสง, น้ำตาไหล, ผิวหนังและหนังศีรษะแพ้
เวที Uveitis
ในขั้นตอนนี้อาการตามีอำนาจเหนือกว่าเช่นการอักเสบของจอประสาทตาลดลงวิสัยทัศน์และในที่สุดม่านตาออก บางคนอาจพบอาการการได้ยินเช่นหูอื้อปวดและรู้สึกไม่สบายในหู
ระยะเรื้อรัง
ในขั้นตอนนี้อาการทางตาและผิวหนังจะปรากฏขึ้นเช่น vitiligo, depigmentation ของขนตา, คิ้วซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนจนถึงหลายปี Vitiligo มีแนวโน้มที่จะกระจายไปทั่วศีรษะใบหน้าและลำตัวและอาจถาวร
ขั้นตอนการเกิดซ้ำ
ในขั้นตอนนี้ผู้คนสามารถพัฒนาการอักเสบเรื้อรังของจอประสาทตา, ต้อกระจก, ต้อหิน, neovascularization choroidal และพังผืด subretinal
วิธีการรักษาเสร็จแล้ว
การรักษาประกอบด้วยการบริหารของ corticosteroids ในปริมาณสูงเช่น prednisone หรือ prednisolone โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเฉียบพลันของโรคเป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน การรักษานี้อาจทำให้เกิดความต้านทานและความผิดปกติของตับและในกรณีเหล่านี้เป็นไปได้ที่จะเลือกใช้ Betamethasone หรือ dexamethasone
ในคนที่มีผลข้างเคียงของ corticosteroids ใช้ในปริมาณที่มีประสิทธิภาพน้อยที่สุดที่ไม่ยั่งยืน, immunomodulators เช่น cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, Tacrolimus หรือ adalimumab สามารถนำมาใช้กับผลลัพธ์ที่ดี
ในกรณีที่มีการต่อต้านคอร์ติโคสเตียรอยด์และในผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยอิมมูโนโมดูลัสสามารถใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำได้
