โรคโลหิตจาง Sideroblastic: อาการสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา

Sideroblastic anemia เป็นลักษณะของโรคที่มีการใช้ธาตุเหล็กอย่างไม่เหมาะสมในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินแม้ว่าจะมีธาตุเหล็กเพียงพอในการผลิต เป็นผลให้โลหะนี้สะสมใน mitochondria ของ erythroblasts ทำให้แหวน sideroblasts

ความผิดปกตินี้อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยที่ได้มาหรือเนื่องจาก myelodysplasias นำไปสู่การเกิดลักษณะอาการของโรคโลหิตจางเช่นความเหนื่อยล้าซีดจางและเวียนศีรษะ

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคด้วยกรดโฟลิกและวิตามินบี 6 ที่ได้รับการจัดการโดยทั่วไปและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นก็อาจจำเป็นต้องดำเนินการปลูกถ่ายไขกระดูก เข้าใจวิธีการทำไขกระดูกสอบ

สาเหตุที่เป็นไปได้

โดยทั่วไปสาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจาง sideroblastic ซึ่งทารกเกิดมาพร้อมกับโรคเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีน นอกจากนี้โรคยังสามารถได้รับเนื่องจากปัจจัยหลายอย่างเช่นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังโรคไขข้ออักเสบ, ตะกั่วหรือสังกะสีเป็นพิษ, ความเป็นพิษที่เกิดจากยาบางชนิด, โรคโลหิตจาง hemolytic, การขาดสารอาหารของวิตามินบี 6 และโรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคโลหิตจาง Sideroblastic ยังสามารถแสดงให้เห็นตัวเองเป็นครั้งที่สองกับโรคไขกระดูกอื่น ๆ เช่น myelodysplasia, myeloma, polycythemia vera, myelosclerosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาว

โรคโลหิตจาง sideroblastic ทางพันธุกรรมส่วนใหญ่ปรากฏในวัยเด็กอย่างไรก็ตามอาจมีกรณีของโรคโลหิตจาง sideroblastic ทางพันธุกรรมที่รุนแรงขึ้นซึ่งมีอาการเพียงเริ่มเห็นได้ชัดในวัยผู้ใหญ่

อาการและอาการแสดงคืออะไร

อาการที่พบบ่อยที่สุดซึ่งมักปรากฏในคนที่ทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจาง sideroblastic คือความเมื่อยล้าลดความสามารถในการออกกำลังกายวิงเวียนอ่อนเพลียอิศวรและซีด

ในโรคโลหิตจาง sideroblastic ระดับฮีโมโกลบินโดยทั่วไปอยู่ในช่วง 4 ถึง 10 g / dL

วิธีการวินิจฉัย

การวินิจฉัยประกอบด้วยการตรวจร่างกายการประเมินประวัติทางคลินิกของบุคคลและการนับเม็ดเลือดซึ่งเป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นเม็ดเลือดแดงที่มีรูปร่างแตกต่างกันและบางส่วนของพวกเขาอาจปรากฏเป็นแต้ม ระดับเหล็กในเลือดอาจเพิ่มขึ้น

โรคโลหิตจาง Sideroblastic จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อในการตรวจไขกระดูกจะพบเม็ดเหล็กรูปวงแหวนห้าเม็ดขึ้นไปใน sideroblasts บริเวณไมโตคอนเดรีย