อาการหลักของโรค von willebrand และวิธีการรักษา

โรค Von Willebrand หรือ VWD เป็นโรคทางพันธุกรรมและพันธุกรรมที่มีลักษณะเฉพาะจากการลดลงหรือไม่มีการผลิตของปัจจัย Von Willebrand (VWF) ซึ่งมีบทบาทสำคัญในกระบวนการแข็งตัว ตามการแก้ไขโรค von Willebrand สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก:

• แบบที่ 1 ซึ่งมีการผลิต VWF ลดลงบางส่วน แบบที่ 2 ซึ่งปัจจัยการผลิตไม่ทำงาน ประเภทที่ 3 ซึ่งมีการขาดปัจจัย Von Willebrand อย่างสมบูรณ์

ปัจจัยนี้มีความสำคัญต่อการส่งเสริมการยึดเกาะของเกล็ดเลือดใน endothelium การลดและหยุดเลือดและถือเป็นปัจจัย VIII ของการแข็งตัวซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันการสลายตัวของเกล็ดเลือดในพลาสมาและจำเป็นสำหรับการเปิดใช้งานปัจจัย X และความต่อเนื่องของน้ำตก การแข็งตัวของรูปแบบปลั๊กเกล็ดเลือด

โรคนี้เป็นพันธุกรรมและพันธุกรรมซึ่งก็คือมันสามารถผ่านระหว่างรุ่น แต่ก็ยังสามารถได้รับในช่วงชีวิตของผู้ใหญ่เมื่อคนที่มีโรคภูมิต้านตนเองหรือมะเร็งบางชนิดเช่น

โรคของ Von Willebrand ไม่มีวิธีรักษา แต่ควบคุมซึ่งต้องทำตลอดชีวิตตามคำแนะนำของแพทย์ประเภทของโรคและอาการที่นำเสนอ

อาการหลัก

อาการของโรคของ Von Willebrand ขึ้นอยู่กับประเภทของโรคอย่างไรก็ตามอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่:

• มีเลือดออกจากจมูกบ่อยและเป็นเวลานานมีเลือดออกจากเหงือกเกิดขึ้นอีกหลังจากมีเลือดออกมากเกินไปหลังการตัดเลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะปัสสาวะถี่ในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายเพิ่มการไหลของประจำเดือน

โดยทั่วไปอาการเหล่านี้จะรุนแรงมากขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค von Willebrand type 3 เนื่องจากมีการขาดโปรตีนที่ควบคุมการเกาะเป็นก้อนมากกว่า

การวินิจฉัยโรคเป็นอย่างไร

การวินิจฉัยโรคของ Von Willebrand ทำผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการซึ่งมีการตรวจสอบ VWF และพลาสมาปัจจัย VIII แล้วนอกจากการทดสอบเวลาเลือดออกและปริมาณของเกล็ดเลือดหมุนเวียน เป็นเรื่องปกติที่การสอบจะทำซ้ำ 2 ถึง 3 ครั้งเพื่อให้การวินิจฉัยโรคถูกต้องหลีกเลี่ยงผลลัพธ์ที่ผิดพลาด

เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมควรให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนหรือระหว่างการตั้งครรภ์เพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของทารกที่เกิดมาพร้อมกับโรค

ในความสัมพันธ์กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการระดับต่ำหรือไม่มี VWF และปัจจัย VIII และ aPTT ที่ยืดเยื้อมักจะถูกระบุ

วิธีการรักษาเสร็จแล้ว

การรักษาโรคของ von Willebrand ทำตามคำแนะนำของนักโลหิตวิทยาและการใช้ antifibrinolytics ซึ่งมีความสามารถในการควบคุมเลือดออกจากเยื่อบุในช่องปากจมูกตกเลือดและในขั้นตอนทางทันตกรรม

นอกจากนี้อาจมีการระบุการใช้ Desmopressin หรือ Aminocaproic acid เพื่อควบคุมการแข็งตัวของเลือดนอกเหนือไปจาก Von Willebrand factor เข้มข้น

ในระหว่างการรักษาผู้ป่วยโรค Von Willebrand หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่มีความเสี่ยงเช่นการเล่นกีฬาผาดโผนการรับประทานแอสไพรินและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal เช่น Ibuprofen หรือ Diclofenac โดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์

การรักษาในการตั้งครรภ์

สตรีที่เป็นโรคของ Von Willebrand สามารถตั้งครรภ์ได้ตามปกติโดยไม่จำเป็นต้องใช้ยาอย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถส่งผ่านไปยังลูก ๆ ของพวกเขาได้เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม

ในกรณีเหล่านี้การรักษาโรคในระหว่างตั้งครรภ์ทำได้เพียง 2 ถึง 3 วันก่อนส่งมอบกับ desmopressin โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคลอดโดยการผ่าตัดคลอดการใช้ยานี้เป็นสิ่งสำคัญในการควบคุมเลือดและรักษาชีวิตของผู้หญิง มันเป็นสิ่งสำคัญเช่นกันที่ใช้ยานี้นานถึง 15 วันหลังคลอดเนื่องจากระดับของปัจจัย VIII และ VWF ลดลงอีกครั้งโดยมีความเสี่ยงต่อการตกเลือดหลังคลอด

อย่างไรก็ตามการดูแลนี้ไม่จำเป็นเสมอไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากระดับปัจจัย VIII ปกติ 40 IU / dl หรือมากกว่า นั่นเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องติดต่อกับนักโลหิตวิทยาหรือสูติแพทย์เป็นระยะเพื่อตรวจสอบความจำเป็นในการใช้ยาและดูว่ามีความเสี่ยงสำหรับผู้หญิงและทารกหรือไม่

การรักษานั้นไม่ดีต่อทารกหรือไม่?

การใช้ยาที่เกี่ยวข้องกับโรคของ Von Willebrand ในระหว่างตั้งครรภ์ไม่เป็นอันตรายต่อทารกดังนั้นจึงเป็นวิธีที่ปลอดภัย อย่างไรก็ตามมันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับทารกที่จะดำเนินการทดสอบทางพันธุกรรมหลังคลอดเพื่อตรวจสอบว่าเขามีโรคและถ้าเป็นเช่นนั้นเพื่อเริ่มการรักษา