hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม PNH เป็นโรคที่หายากของแหล่งกำเนิดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงนำไปสู่การทำลายและกำจัดองค์ประกอบของเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะจึงได้รับการพิจารณา
คำว่า nocturne หมายถึงช่วงเวลาของวันที่มีอัตราการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงที่สุดในผู้ที่เป็นโรค แต่การสืบสวนแสดงให้เห็นว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซึ่งก็คือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นได้ทุกเวลาในคนที่มี hemoglobinuria
PNH ไม่มีวิธีรักษา แต่สามารถทำได้ผ่านการปลูกถ่ายไขกระดูกและใช้ Eculizumab ซึ่งเป็นยาเฉพาะสำหรับการรักษาโรคนี้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ Eculizumab
อาการหลัก
อาการหลักของ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนคือ:
- แรกปัสสาวะสีเข้มมากเนื่องจากความเข้มข้นสูงของเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะความอ่อนแอง่วงนอนผมอ่อนแอและเล็บความช้ากล้ามเนื้อปวดติดเชื้อบ่อยคลื่นไส้ปวดท้องดีซ่านสมรรถภาพทางเพศชายลดลงการทำงานของไตลดลง
คนที่มีฮีโมโกลบินนูเรียในเวลากลางคืน paroxysmal มีโอกาสเพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือดเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการแข็งตัวของเลือด
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยของ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนจะทำโดยการทดสอบหลายอย่างเช่น:
- จำนวนเลือด ซึ่งในคนที่มี PNH จะถูกระบุ pancytopenia ซึ่งสอดคล้องกับการลดลงขององค์ประกอบเลือดทั้งหมด - รู้วิธีการตีความการนับเลือดการวัด บิลิรูบิน ฟรีซึ่งจะเพิ่มขึ้นการระบุและการวัดโดยวิธีการไหลของเซลล์ แอนติเจน CD55 และ CD59 ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและในกรณีของฮีโมโกลบิน ยูเรี ยลดลงหรือขาดหายไป
นอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้นักโลหิตวิทยาอาจร้องขอการทดสอบเพิ่มเติมเช่นการทดสอบซูโครสและการทดสอบ HAM ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยฮีโมโกลบินในเวลากลางคืน paroxysmal โดยปกติการวินิจฉัยเกิดขึ้นระหว่าง 40 และ 50 ปีและการอยู่รอดของบุคคลนั้นประมาณ 10 ถึง 15 ปี
วิธีการรักษา
การรักษา hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนสามารถทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด allogeneic hematopoietic และยา Eculizumab (Soliris) 300 มก. ทุก 15 วัน ยานี้สามารถให้โดย SUS ผ่านการดำเนินการทางกฎหมาย
นอกจากนี้ยังแนะนำให้เสริมธาตุเหล็กด้วยกรดโฟลิกนอกเหนือไปจากการได้รับสารอาหารและโลหิตอย่างเพียงพอ
