ฮีสโทไซโตซิสสอดคล้องกับกลุ่มของโรคที่สามารถโดดเด่นด้วยการผลิตสูงและการปรากฏตัวของฮิสทริโอไซท์หมุนเวียนในเลือดซึ่งแม้จะหายากพบได้บ่อยในผู้ชายและการวินิจฉัยในช่วงปีแรกของชีวิต โรคยังสามารถปรากฏที่อายุใด ๆ
ฮิสทิโอไซต์เป็นเซลล์ที่ได้มาจาก monocytes ซึ่งเป็นเซลล์ที่อยู่ในระบบภูมิคุ้มกันและมีหน้าที่รับผิดชอบในการป้องกันสิ่งมีชีวิต หลังจากผ่านกระบวนการสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโต Monocytes จะกลายเป็นที่รู้จักกันในชื่อแมคโครฟาจซึ่งได้รับชื่อเฉพาะตามที่ปรากฏในร่างกายเรียกว่าเซลล์ Langerhans เมื่อพบในผิวหนังชั้นนอก
แม้ว่า histiocytosis เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจมากขึ้น แต่ฮิสโทมีโอไซต์สามารถสะสมในอวัยวะอื่นเช่นผิวหนังกระดูกตับและระบบประสาททำให้เกิดอาการต่าง ๆ ตามตำแหน่งของเซลล์ที่มีการแพร่กระจายของเซลล์
อาการหลัก
histiocytosis อาจไม่แสดงอาการหรือมีอาการคืบอย่างรวดเร็ว สัญญาณและอาการบ่งชี้ของฮิสโทไซโทสอาจแตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่มีฮิสโทมีเซลล์มากขึ้น ดังนั้นอาการหลักคือ:
- ไอ; ไข้; การสูญเสียน้ำหนักโดยไม่ทราบสาเหตุ, หายใจลำบาก; เหนื่อยล้ามากเกินไป, โรคโลหิตจาง, เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ, ปัญหาการแข็งตัว, ผื่นที่ผิวหนัง, อาการปวดท้อง; การชัก; ล่าช้าวัยแรกรุ่น; อาการวิงเวียนศีรษะ
ฮิสโทมีจำนวนมากอาจส่งผลให้เกิดการผลิตไซโตไคน์มากเกินไปทำให้เกิดกระบวนการอักเสบและกระตุ้นการก่อตัวของเนื้องอกรวมทั้งก่อให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่ตรวจพบการสะสมของเซลล์เหล่านี้ มันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นสำหรับ histiocytosis ส่งผลกระทบต่อกระดูกผิวหนังตับและปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติของการสูบบุหรี่ histiocytosis อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางต่อมน้ำเหลืองระบบทางเดินอาหารและต่อมไทรอยด์
เนื่องจากความจริงที่ว่าระบบภูมิคุ้มกันของเด็กนั้นได้รับการพัฒนาไม่ดีอาจเป็นไปได้ว่าอวัยวะส่วนต่างๆอาจได้รับผลกระทบได้ง่ายขึ้นซึ่งจะทำให้การวินิจฉัยและการรักษาเร็วขึ้นสำคัญ
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยของ histiocytosis ส่วนใหญ่จะทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อของเว็บไซต์ที่ได้รับผลกระทบซึ่งสามารถสังเกตได้ผ่านการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการภายใต้กล้องจุลทรรศน์การปรากฏตัวของการแทรกซึมกับการแพร่กระจายของเซลล์ในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีก่อนหน้านี้
นอกจากนี้การทดสอบอื่น ๆ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเช่นการตรวจเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์การวิจัยการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เช่น BRAF เป็นต้นนอกเหนือจากการทดสอบทางอิมมูโนวิทยาและจำนวนเม็ดเลือดซึ่งอาจมีการเปลี่ยนแปลงปริมาณนิวโทรฟิล เซลล์เม็ดเลือดขาวและ eosinophils
วิธีการรักษา
การรักษาของ histiocytosis ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคและสถานที่ที่ได้รับผลกระทบและเคมีบำบัด, การรักษาด้วยรังสี, การใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการมีส่วนร่วมของกระดูก เมื่อ histiocytosis เกิดจากการสูบบุหรี่ตัวอย่างเช่นแนะนำให้หยุดสูบบุหรี่ซึ่งจะช่วยปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ
ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้สามารถรักษาได้เองหรือหายไปเนื่องจากการรักษา แต่ก็สามารถปรากฏขึ้นอีกครั้ง ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่บุคคลนั้นจะได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตได้ว่ามีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้หรือไม่ดังนั้นจึงควรทำการรักษาในระยะแรก
