บ้าน วัว hemochromatosis: อาการการรักษาและวิธีการยืนยัน

hemochromatosis: อาการการรักษาและวิธีการยืนยัน

Anonim

Hemochromatosis เป็นโรคที่ทำให้เหล็กส่วนเกินในร่างกายมีความเป็นไปได้ของการสะสมของแร่ธาตุนี้ในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายและการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคตับแข็งของตับ, เบาหวาน, ผิวคล้ำ, หัวใจล้มเหลวปวดข้อหรือความผิดปกติของข้อต่อ ต่อมทางเพศเช่น

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ 2 วิธี:

  • กรรมพันธุ์ฮีโมโกรมาโตซิส: เป็นสาเหตุหลักของโรคซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีนที่รับผิดชอบในการดูดซึมธาตุเหล็กในทางเดินอาหารซึ่งตอนนี้ถูกดูดซึมในปริมาณมาก Hemochromatosis รองหรือที่ได้มา: การสะสมธาตุเหล็กเนื่องจากสถานการณ์อื่น ๆ ส่วนใหญ่ในคนที่มีโรคที่เรียกว่าฮีโมโกลบินวิทยาซึ่งการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงปล่อยเหล็กจำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือด สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ การถ่ายเลือดซ้ำ, โรคตับแข็งเรื้อรังหรือการใช้ยาที่ไม่เหมาะสมสำหรับโรคโลหิตจางเป็นต้น

การรักษา hemochromatosis นั้นบ่งชี้โดยนักโลหิตวิทยาโดยมี phlebotomies ซึ่งถูกดึงออกมาจากเลือดเป็นระยะเพื่อให้เหล็กที่สะสมแล้วถูกส่งไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่ที่ร่างกายสร้างขึ้น อีกทางเลือกหนึ่งคือการใช้การรักษาด้วยการคีเลตเหล็กเช่น Desferroxamine ซึ่งช่วยในการกำจัด

อาการและอาการแสดง

ส่วนเกินของธาตุเหล็กในกระแสเลือดทำให้เกิดการสะสมในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายเช่นตับหัวใจตับอ่อนผิวหนังข้อต่ออัณฑะรังไข่ต่อมไทรอยด์และต่อมใต้สมอง

ดังนั้นสัญญาณหลักและอาการที่อาจเกิดขึ้นรวมถึง:

  • ความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียโรคตับแข็งของตับโรคเบาหวานภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะปวดข้อข้อต่อภาวะมีบุตรยากภาวะมีบุตรยากไม่มีประจำเดือนความอ่อนแอทางเพศ Hypothyroidism

นอกจากนี้การสะสมของธาตุเหล็กและพังผืดของตับจะเพิ่มโอกาสในการเกิดมะเร็งตับ อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการที่บ่งบอกว่าเหล็กส่วนเกิน

วิธียืนยัน

การทดสอบหลักที่ระบุสำหรับการวินิจฉัยคือ:

  • ปริมาณของธาตุเหล็ก, เฟอร์ริติน, ความอิ่มตัวของการถ่ายโอนเลือด รู้ว่าเฟอร์ริตินคืออะไรและจะประเมินผลการทดสอบนี้อย่างไร การทดสอบทางพันธุกรรม ซึ่งสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงในยีนที่ทำให้เกิดโรคนั้น การตรวจชิ้นเนื้อตับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อยังไม่สามารถยืนยันโรคหรือพิสูจน์การสะสมของธาตุเหล็กในตับ; การทดสอบการตอบสนองต่อการผ่าตัดโลหิตออก ทำด้วยการถอนเลือดและตรวจสอบระดับเหล็กที่ระบุส่วนใหญ่สำหรับคนที่ไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อตับหรือที่ยังมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการวินิจฉัย;

นักโลหิตวิทยายังสามารถขอตรวจวัดเอนไซม์ตับตรวจสอบการทำงานหรือการสะสมของธาตุเหล็กในอวัยวะที่อาจได้รับผลกระทบรวมถึงการยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกัน

ผู้ป่วยที่มีอาการแนะนำเมื่อมีโรคตับ, เบาหวาน, โรคหัวใจ, ความผิดปกติทางเพศหรือโรคร่วมและในผู้ที่มีญาติระดับแรกกับโรคหรือมีการเปลี่ยนแปลงอัตราการ Hemochromatosis ตรวจเลือดเหล็ก

วิธีการรักษาเสร็จแล้ว

ฮีโมโกรมาโตซิสที่เป็นกรรมพันธุ์นั้นไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาสามารถทำได้เพื่อลดการสะสมของธาตุเหล็กในเลือดและป้องกันการสะสมในอวัยวะต่างๆ

รูปแบบหลักของการรักษาคือ phlebotomies หรือที่เรียกว่าเลือดซึ่งส่วนหนึ่งของเลือดจะถูกลบออกในช่วงเพื่อให้เหล็กส่วนเกินกลายเป็นส่วนหนึ่งของเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่ที่ร่างกายผลิต

การรักษานี้มีขั้นตอนเริ่มต้นที่ก้าวร้าวมากขึ้น แต่จำเป็นต้องได้รับการบำรุงรักษาในปริมาณที่ประมาณ 350 ถึง 450 มล. ของเลือดจะได้รับ 1 ถึง 2 ครั้งต่อสัปดาห์ จากนั้นเซสชันสามารถเว้นระยะตามผลการสอบติดตามที่ระบุโดยนักโลหิตวิทยา

ทางเลือกในการรักษาอีกวิธีหนึ่งคือการใช้เครื่องดูดฝุ่นเหล็กหรือ "เครื่องกำจัดขยะ" เช่น Desferroxamine การรักษานี้มีไว้สำหรับผู้ที่ไม่สามารถทนต่อโลหิตออกได้โดยเฉพาะผู้ที่มีภาวะโลหิตจางรุนแรงหัวใจล้มเหลวหรือโรคตับแข็งขั้นสูง เรียนรู้แนวทางการรักษาเพิ่มเติมสำหรับธาตุเหล็กส่วนเกินในเลือดของคุณ

อาหารฮีโมโกรมาติส

ตลอดการรักษาก็มีการระบุเพื่อลดการบริโภคเหล็กส่วนเกินผ่านอาหาร เคล็ดลับอาหารบางอย่างคือ:

  • หลีกเลี่ยงการกินเนื้อสัตว์ในปริมาณมากให้ความชอบเนื้อขาวกินปลาอย่างน้อยสัปดาห์ละสองครั้งหลีกเลี่ยงการกินผักที่มีธาตุเหล็กเช่นผักโขมหัวบีตหรือถั่วเขียวมากกว่าหนึ่งครั้งต่อสัปดาห์กินขนมปังธัญพืชแทน ขนมปังสีขาวหรือเหล็กที่อุดมด้วยกินชีสนมหรือโยเกิร์ตทุกวันเพราะแคลเซียมชะลอการดูดซึมธาตุเหล็กหลีกเลี่ยงการกินถั่วเช่นลูกเกดในปริมาณมากเพราะอุดมไปด้วยธาตุเหล็ก

นอกจากนี้ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายที่ตับและไม่ควรบริโภคอาหารเสริมวิตามินที่มีธาตุเหล็กและวิตามินซีเนื่องจากเป็นการเพิ่มการดูดซึมธาตุเหล็ก ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาหารที่คุณควรหลีกเลี่ยงที่อาหารที่มีธาตุเหล็กสูง

hemochromatosis: อาการการรักษาและวิธีการยืนยัน