Hepatopulmonary syndrome มีลักษณะเฉพาะคือการขยายหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของปอดที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับ เนื่องจากการขยายหลอดเลือดแดงของปอดอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นทำให้เลือดที่สูบเข้าไปในร่างกายไม่มีออกซิเจนเพียงพอ
การรักษาของโรคนี้ประกอบด้วยการบำบัดด้วยออกซิเจนลดความดันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการปลูกถ่ายตับ
อาการอะไร
อาการที่สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ที่เป็นโรคนี้คือหายใจถี่เมื่อยืนหรือนั่ง นอกจากนี้คนส่วนใหญ่ที่มีอาการของโรคตับและไตยังมีอาการของโรคตับเรื้อรังซึ่งอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับปัญหาที่ทำให้เกิด
สิ่งที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคตับ
ภายใต้สภาวะปกติเอนโดทีลีน 1 ที่ผลิตโดยตับมีหน้าที่ในการควบคุมเสียงของหลอดเลือดในปอดและเมื่อมันจับกับตัวรับที่อยู่ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือด endothelin 1 สร้าง vasoconstriction อย่างไรก็ตามเมื่อมันจับกับตัวรับที่อยู่ใน endothelium ของปอดมันจะสร้างการขยายตัวของหลอดเลือดเนื่องจากการสังเคราะห์ของไนตริกออกไซด์ ดังนั้น endothelin 1 ทำให้สมดุล vasoconstrictor และ vasodilator มีผลและช่วยในการรักษาการระบายอากาศของปอดภายในพารามิเตอร์ปกติ
อย่างไรก็ตามเมื่อความเสียหายของตับเกิดขึ้นเอ็นโดทีลินจะไปถึงการไหลเวียนของปอดและมีปฏิสัมพันธ์กับเอ็นโดทีเลียมในปอดโดยเฉพาะ นอกจากนี้ในโรคตับแข็งมีการเพิ่มขึ้นของระดับของปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกอัลฟาซึ่งก่อให้เกิดการสะสมของแมคโครฟาจในลูเมนของหลอดเลือดปอดที่กระตุ้นการผลิตไนตริกออกไซด์ยังก่อให้เกิดการขยายตัวของออกซิเจนในปอด ไปที่ปอด
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยประกอบด้วยการประเมินทางการแพทย์และการทดสอบเช่น echocardiography ตรงกันข้าม, scintigraphy ปอดนิวเคลียร์, การทดสอบการทำงานของปอด
นอกจากนี้แพทย์ยังสามารถวัดปริมาณออกซิเจนในเลือดผ่านทาง oximetry ดูว่าออกซิเจนคืออะไรและวัดได้อย่างไร
การรักษาคืออะไร
การรักษาหลักสำหรับกลุ่มอาการของโรคตับที่ปอดคือการให้ออกซิเจนเสริมเพื่อบรรเทาอาการหายใจสั้น แต่เมื่อเวลาผ่านไปความต้องการในการเสริมออกซิเจนอาจเพิ่มขึ้น
ปัจจุบันไม่มีการแทรกแซงทางเภสัชวิทยาใด ๆ ที่แสดงถึงการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญและปรับปรุงออกซิเจนในเส้นเลือด ดังนั้นการปลูกถ่ายตับจึงเป็นทางเลือกเดียวในการรักษาที่มีประสิทธิภาพในการแก้ปัญหานี้
