polycythemia vera: คืออะไรการวินิจฉัยและอาการ

Polycythemia Vera เป็นโรค myeloproliferative ของเซลล์เม็ดเลือดซึ่งโดดเด่นด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดที่ไม่สามารถควบคุมได้

การเพิ่มขึ้นของเซลล์เหล่านี้โดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เลือดข้นขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่นม้ามโตและการอุดตันในเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งจะเป็นการเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองหรือแม้แต่สาเหตุอื่น ๆ โรคเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid หรือ myelofibrosis

การรักษาประกอบด้วยการดำเนินการตามขั้นตอนที่เรียกว่าโลหิตออกและการบริหารยาที่ช่วยควบคุมจำนวนเซลล์ในเลือด

อาการและอาการแสดงคืออะไร

เซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากทำให้ฮีโมโกลบินและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทเช่นวิงเวียนปวดศีรษะความดันโลหิตเพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงทางสายตาและอุบัติเหตุขาดเลือดชั่วคราว

นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคนี้มักจะมีอาการคันโดยทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาบน้ำร้อนอ่อนเพลียน้ำหนักลดความเหนื่อยล้าตาพร่ามัวเหงื่อออกมากเกินไปบวมร่วมข้อเท้าหายใจถี่และมึนงงรู้สึกเสียวซ่าเผาไหม้หรืออ่อนแอใน สมาชิก

วิธีการวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยโรคต้องทำการตรวจเลือดซึ่งในผู้ที่เป็นโรค Polycythemia Vera จะมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและในบางกรณีการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงในระดับต่ำ.

นอกจากนี้ความทะเยอทะยานของไขกระดูกหรือการตรวจชิ้นเนื้อก็สามารถทำได้เพื่อให้ได้ตัวอย่างที่จะวิเคราะห์ในภายหลัง

ภาวะแทรกซ้อนของ polycythemia vera

มีบางกรณีของผู้ที่เป็นโรค Polycythemia Vera ที่ไม่แสดงอาการและอาการ แต่บางกรณีสามารถก่อให้เกิดปัญหาร้ายแรงได้มากขึ้น:

1. การก่อตัวของเลือดอุดตัน

การเพิ่มขึ้นของความหนาของเลือดและการลดลงของการไหลและการเปลี่ยนแปลงของจำนวนของเกล็ดเลือดสามารถก่อให้เกิดการก่อตัวของเลือดอุดตันซึ่งสามารถนำไปสู่หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง, เส้นเลือดอุดตันที่ปอดหรือการเกิดลิ่มเลือด เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหัวใจและหลอดเลือด

2. ม้ามโต

ม้ามช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อและช่วยกำจัดเซลล์เม็ดเลือดที่เสียหาย การเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือแม้แต่เซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ทำให้ม้ามต้องทำงานหนักกว่าปกติทำให้ขนาดเพิ่มขึ้น ดูเพิ่มเติมเกี่ยวกับม้ามโต

3. การเกิดโรคอื่น ๆ

แม้ว่า Polycythemia Vera สามารถก่อให้เกิดโรคร้ายแรงอื่น ๆ ได้เช่น myelofibrosis, myelodysplastic syndrome หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ในบางกรณีไขกระดูกอาจพัฒนาพังผืดที่เพิ่มขึ้นและ hypocellularity

วิธีป้องกันภาวะแทรกซ้อน

เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนนอกเหนือจากการได้รับคำแนะนำให้ปฏิบัติตามการรักษาอย่างถูกต้องสิ่งสำคัญคือการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนโลหิตและลดความเสี่ยงของการอุดตันในเลือด ควรหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่เนื่องจากจะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหัวใจและหลอดเลือด

นอกจากนี้ผิวควรได้รับการปฏิบัติอย่างดีเพื่อลดอาการคันอาบน้ำด้วยน้ำอุ่นโดยใช้เจลอาบน้ำอ่อน ๆ และครีมที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้และหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงเกินไปซึ่งอาจทำให้การไหลเวียนโลหิตแย่ลง สำหรับสิ่งนี้เราควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแสงแดดในช่วงเวลาที่ร้อนของวันและปกป้องร่างกายจากการสัมผัสกับสภาพอากาศที่หนาวเย็น

สาเหตุที่เป็นไปได้

Polycythemia Vera เกิดขึ้นเมื่อยีน JAK2 ถูกทำให้กลายพันธุ์ซึ่งทำให้เกิดปัญหาในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด โรคนี้เป็นโรคที่หายากซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 2 ในทุก ๆ 100, 000 คนซึ่งมักมีอายุเกิน 60 ปี

โดยปกติแล้วสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีจะควบคุมปริมาณการผลิตของเซลล์เม็ดเลือดทั้งสามประเภท: แดง, เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด แต่ใน Polycythemia Vera มีการผลิตที่เกินจริงของเซลล์เม็ดเลือดหนึ่งชนิดหรือมากกว่า

วิธีการรักษาเสร็จแล้ว

Polycythemia vera เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้และการรักษาประกอบด้วยการลดเซลล์เลือดส่วนเกินและในบางกรณีสามารถลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน:

โรคโลหิตจางจากการรักษา: เทคนิคนี้ประกอบด้วยเลือดที่ไหลออกจากเส้นเลือดซึ่งมักจะเป็นตัวเลือกการรักษาอันดับแรกสำหรับผู้ที่เป็นโรคนี้ ขั้นตอนนี้จะช่วยลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในขณะเดียวกันก็ช่วยลดปริมาณเลือด

แอสไพริน: แพทย์อาจสั่งยาแอสไพรินในขนาดต่ำระหว่าง 100 และ 150 มก. เพื่อลดความเสี่ยงของการอุดตันในเลือด

ยาที่ช่วยลดเซลล์เม็ดเลือด: หากโลหิตออกไม่เพียงพอสำหรับการรักษาที่มีประสิทธิภาพคุณอาจจำเป็นต้องทานยาเช่น:

• Hydroxyurea ซึ่งสามารถลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูก Interferon alfa ซึ่งกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปสำหรับผู้ที่ตอบสนองไม่ดีต่อ hydroxyurea Ruxolitinib ซึ่งช่วยระบบภูมิคุ้มกันในการทำลาย เซลล์เนื้องอกและสามารถปรับปรุงอาการยาเพื่อลดอาการคันเช่น antihistamines

หากอาการคันรุนแรงมากอาจจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยแสงอัลตราไวโอเลตหรือใช้ยาเช่น paroxetine หรือ fluoxetine