Ectopia Cordis: อาการและการรักษาคืออะไร

Ectopia cordis หรือที่รู้จักกันในชื่อ cardiac ectopia นั้นเป็นความผิดปกติที่หาได้ยากซึ่งหัวใจของทารกตั้งอยู่นอกเต้านมใต้ผิวหนัง ในความผิดปกตินี้หัวใจอาจอยู่นอกหน้าอกหรือข้างนอกหน้าอกเพียงบางส่วนเท่านั้น

ในกรณีส่วนใหญ่มีความผิดปกติอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องและดังนั้นอายุขัยเฉลี่ยเฉลี่ยไม่กี่ชั่วโมงและทารกส่วนใหญ่ท้ายไม่รอดชีวิตหลังจากวันแรกของชีวิต Ectopia Cordis สามารถระบุได้ในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ผ่านการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง แต่ยังมีกรณีที่พบได้ยากกว่าซึ่งความผิดปกตินั้นสามารถสังเกตได้หลังคลอด

นอกจากข้อบกพร่องในหัวใจโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในโครงสร้างของหน้าอกหน้าท้องและอวัยวะอื่น ๆ เช่นลำไส้และปอด ปัญหานี้จะต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดเพื่อทำให้หัวใจกลับมาอยู่ที่เดิม แต่ความเสี่ยงของการเสียชีวิตสูง

อะไรเป็นสาเหตุของความไม่สมประกอบนี้

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ ectopia cordis อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่การจุกไม่สมบูรณ์เกิดจากการพัฒนาของกระดูกสันอกที่ไม่ถูกต้องซึ่งท้ายที่สุดก็จะหายไปและปล่อยให้หัวใจไหลออกจากเต้านม

จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อหัวใจออกจากอก

เมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับหัวใจออกจากเต้านมก็มักจะมีภาวะแทรกซ้อนสุขภาพอื่น ๆ เช่น:

• ข้อบกพร่องในการทำงานของหัวใจข้อบกพร่องในไดอะแฟรมนำไปสู่ความยากลำบากในการหายใจลำไส้ออกจากที่

เด็กทารกที่มีภาวะสายตายาวจากภายนอกมีโอกาสรอดชีวิตมากขึ้นเมื่อปัญหาเกิดขึ้นเฉพาะตำแหน่งที่ไม่ดีของหัวใจโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

ตัวเลือกการรักษาคืออะไร

การรักษาสามารถทำได้ผ่านการผ่าตัดเพื่อแทนที่หัวใจและสร้างข้อบกพร่องในหน้าอกหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ การผ่าตัดมักจะทำในวันแรกของชีวิต แต่จะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและสุขภาพของทารก

อย่างไรก็ตามคอร์ติสอีโคทอเรียเป็นปัญหาที่ร้ายแรงและในกรณีส่วนใหญ่นำไปสู่การเสียชีวิตในวันแรกของชีวิตแม้ในขณะที่ทำการผ่าตัด ผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรคนี้สามารถทำการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อประเมินโอกาสการเกิดซ้ำของปัญหาหรือข้อบกพร่องทางพันธุกรรมอื่น ๆ ในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป

ในกรณีที่ทารกรอดชีวิตมาได้มักจะต้องใช้การผ่าตัดหลายครั้งตลอดชีวิตเช่นเดียวกับการดูแลรักษาทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีโรคแทรกซ้อนที่คุกคามต่อชีวิต

วิธียืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยสามารถทำได้ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 14 ของการตั้งครรภ์ผ่านการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงและแบบทางสัณฐานวิทยา หลังจากการวินิจฉัยปัญหาการสอบอัลตราซาวนด์อื่น ๆ ควรทำบ่อย ๆ เพื่อติดตามการพัฒนาของทารกในครรภ์และที่เลวร้ายลงหรือไม่ของโรคเพื่อให้การส่งมอบผ่านการผ่าตัดคลอด