การรักษา phenylketonuria

การรักษา phenylketonuria ประกอบด้วยอาหารที่มีระดับต่ำของ phenylalanine ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่สะสมอยู่ในเลือดของ phenylketonurics ทำให้เกิดปัญหาเช่นปัญญาอ่อนและชัก Phenylketonuria ไม่มีวิธีรักษาและไม่มียาสำหรับโรคนี้และในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องตรวจสอบค่าของ phenylalanine ในเลือดเป็นประจำ

จำนวนฟีนิลอะลานีนที่สามารถบริโภคได้จะแตกต่างกันไปตามอายุและความรุนแรงของโรคและอาหารที่อุดมไปด้วยกรดอะมิโนนี้คือแหล่งโปรตีนเช่นเนื้อปลาปลานมและผลิตภัณฑ์นมไข่ข้าวสาลีถั่วเหลืองและถั่ว

การรักษาทางโภชนาการสำหรับ phenylketonuria

การรักษาทางโภชนาการของ phenylketonuria ประกอบด้วยในการลบออกจากอาหารอาหารที่อุดมด้วย phenylalanine ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่พบในอาหารที่เป็นแหล่งของโปรตีน อาหารที่ห้ามใช้สำหรับ phenylketonurics คือ:

อาหารสัตว์: เนื้อสัตว์นมและผลิตภัณฑ์จากเนื้อสัตว์ไข่ปลาอาหารทะเลและผลิตภัณฑ์จากเนื้อสัตว์เช่นไส้กรอกไส้กรอกเบคอนแฮม อาหารที่มาจากพืช: ข้าวสาลีถั่วเหลืองและอนุพันธ์ถั่วชิกพีถั่วถั่วถั่วฝักยาวถั่วเกาลัดถั่วลิสงวอลนัทอัลมอนด์เฮเซลนัทถั่วพิสตาชิโอถั่วสนสารให้ความหวานกับสารให้ความหวานผลิตภัณฑ์ที่มีอาหารต้องห้ามเช่นเค้ก คุกกี้และขนมปัง

ผลไม้และผักสามารถบริโภคได้โดย phenylketonurics เช่นเดียวกับน้ำตาลและไขมัน นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะพบในตลาดผลิตภัณฑ์พิเศษหลายอย่างที่ผลิตขึ้นสำหรับผู้ชมนี้เช่นข้าวพาสต้าและแคร็กเกอร์และมีสูตรอาหารหลายอย่างที่สามารถใช้ในการผลิตอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนต่ำ ดูเคล็ดลับเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Phenylketonuria Diet และ Phenylalanine Rich Foods

อาหารต้องห้ามที่มาจากพืช

อาหารต้องห้ามที่ได้จากสัตว์

รักษาด้วยอาหารเสริมกรดอะมิโน

อาหารเสริมกรดอะมิโนถูกนำมาใช้ในการรักษา phenylketonuria เพราะอาหารโปรตีนต่ำผู้ป่วยเหล่านี้กินไม่เพียงพอที่จะให้สารอาหารที่จำเป็นสำหรับการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่เหมาะสม

อาหารเสริมที่ใช้จะแตกต่างกันไปตามอายุและน้ำหนักของผู้ป่วยและจะต้องได้รับการดูแลตลอดชีวิตเนื่องจากการขาดโปรตีนอาจทำให้เกิดปัญหาเช่นการชะลอการเจริญเติบโตการลดน้ำหนักการสูญเสียเส้นผม phenylalanine

การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบโรค

ผู้ที่มีภาวะ phenylketonuria จำเป็นต้องได้รับการตรวจเลือดบ่อยครั้งเพื่อตรวจสอบระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดและปรับอาหารให้เหมาะสม

จนกว่าทารกจะมีอายุ 1 ปีการทดสอบนี้ควรทำทุกสัปดาห์ เด็กอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ขวบทำการสอบซ้ำทุก 15 วันและตั้งแต่อายุ 7 ปีการสอบจะทำเดือนละครั้ง เนื้อหาของฟีนิลอะลานีนที่ได้รับอนุญาตในอาหารนั้นแตกต่างกันไปตามค่าเลือดของฟีนิลอะลานีนที่ผู้ป่วยมีและควรได้รับคำแนะนำจากกุมารแพทย์หรือนักโภชนาการ

นมสำหรับทารกที่ไม่มีฟีนิลอะลานีน

อาหารเสริมกรดอะมิโนที่ไม่มีฟีนิลอะลานีน

ต้องระมัดระวังในแต่ละขั้นตอนของชีวิต

การรักษา phenylketonuria นั้นแตกต่างกันไปตามอายุและความต้องการของสิ่งมีชีวิตในแต่ละช่วงของชีวิต:

ทารกแรกเกิด: การให้ นมแม่มี จำกัด เนื่องจากนมแม่มีฟีนิลอะลานีนและเพื่อเสริมอาหารสูตรสำหรับทารกที่ไม่มีฟีนิลอะลาลานีนควรใช้ตามคำแนะนำของแพทย์ จุดเริ่มต้นของโภชนาการที่เป็นของแข็งและวัยเด็ก: ควรให้อาหารที่มีฟีนิลอะลานีนในปริมาณต่ำเช่นผลไม้ผักไขมันและอาหารพิเศษที่ไม่มีฟีนิลอะลานีน ในระยะนี้นมพิเศษควรได้รับการเก็บรักษาและอาหารจะต้องมาพร้อมกับกุมารแพทย์หรือนักโภชนาการเพื่อให้สามารถจัดหาสารอาหารที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาเด็กที่มีสุขภาพดี วัยรุ่น: จากวัยรุ่นในระดับที่ยอมรับได้ของฟีนิลอะลานีนในเลือดจะสูงขึ้นเล็กน้อย แต่ต้องดูแลรักษาอาหารเพื่อรักษาการเติบโตที่เพียงพอ ผู้ใหญ่: ร่างกายทน phenylalanine ในระดับที่สูงขึ้นในเลือด แต่ต้องควบคุมอาหารที่เข้มงวดเพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาต่าง ๆ เช่นอาการชักคลื่นไส้และอาเจียน การตั้งครรภ์: หญิงตั้งครรภ์จำเป็นต้องตรวจสอบระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดอย่างใกล้ชิดในระหว่างตั้งครรภ์เนื่องจากส่วนเกินของพวกเขานำมาซึ่งความเสี่ยงต่อทารกเช่นความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ, ปัญญาอ่อนและ microcephaly

เป็นสิ่งสำคัญที่การรักษาจะเริ่มขึ้นทันทีที่มีการวินิจฉัยโรคซึ่งมักจะเกิดขึ้นในวันแรกของชีวิตผ่านการทดสอบส้นทิ่มเพราะหากการรักษาทางโภชนาการเสร็จสิ้นทารกจะสามารถพัฒนาได้อย่างแข็งแรง