การรักษาผู้ป่วยด้วยผงซักฟอก nemaline ควรได้รับคำแนะนำจากกุมารแพทย์ในกรณีของทารกและเด็กหรือโดยแพทย์ศัลยกรรมกระดูกในกรณีของผู้ใหญ่ที่กำลังทำอยู่เพื่อรักษาโรค แต่เพื่อบรรเทาและรักษาอาการปรับปรุงคุณภาพ ของชีวิต
การรักษามักเริ่มต้นด้วยการทำกายภาพบำบัดเพื่อช่วยให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงด้วยการทำแบบฝึกหัดเฉพาะที่ดัดแปลงโดยนักกายภาพบำบัด
นอกจากนี้และขึ้นอยู่กับอาการที่อาจเกิดขึ้นการรักษาสามารถทำได้ด้วย:
- การใช้ CPAP: เป็นอุปกรณ์ที่มีหน้ากากที่ใช้ในกรณีปานกลางและรุนแรงเพื่ออำนวยความสะดวกในการหายใจโดยเฉพาะระหว่างการนอนหลับ เรียนรู้เพิ่มเติมได้ที่: CPAP; การใช้เก้าอี้ล้อเลื่อน: เป็นสิ่งจำเป็นในกรณีของ nemaline ผงาดที่ทำให้เกิดปัญหาในการเดินเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อขา; การวางท่อทางเดินอาหาร: ประกอบด้วยหลอดเล็ก ๆ ที่เสียบเข้าไปในกระเพาะอาหารโดยตรงซึ่งจะช่วยให้การให้อาหารในกรณีที่รุนแรงที่สุด การกลืนกินยาปฏิชีวนะ: ใช้ในบางกรณีเพื่อรักษาโรคติดเชื้อทางเดินหายใจเช่นปอดบวมบ่อยครั้งเนื่องจากปัญหาระบบทางเดินหายใจที่เกิดจากผงาด
ในกรณีที่รุนแรงที่สุดอาจจำเป็นต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาที่เหมาะสมและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นการหยุดหายใจที่ทำให้เกิดอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย
อาการของผงาด Nemaline
อาการหลักของ nemaline ผงาดรวมถึง:
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยเฉพาะที่แขนและขาหายใจลำบากหรือกลืนลำบากความล่าช้าในการพัฒนาเดินลำบาก
นอกเหนือจากอาการเหล่านี้มันยังเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับคุณสมบัติบางอย่างที่จะปรากฏเช่นใบหน้าบาง ๆ ร่างกายที่แคบปากที่เปิดกว้างเท้ากลวงหน้าอกลึกและการพัฒนาของ scoliosis หรือโรคกระดูกพรุน
อาการมักจะปรากฏหลังคลอดไม่นานเพราะเป็นโรคทางพันธุกรรม แต่ในบางกรณีอาการแรกอาจพัฒนาเฉพาะในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น
การ วินิจฉัยผงาด nemalitic ทำด้วยการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเมื่อมีอาการของโรคที่น่าสงสัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความล่าช้าในการพัฒนาและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคงที่เกิดขึ้น
สัญญาณของการปรับปรุงในผงาด nemaline
ไม่มีสัญญาณของการปรับปรุงในผงาด nemaline เป็นโรคไม่ดีขึ้น อย่างไรก็ตามอาการสามารถแก้ไขได้ด้วยการรักษาทำให้คุณภาพชีวิตดีขึ้น
สัญญาณของการผงาด nemaline เลวลง
สัญญาณของการอักเสบของ nemaline myopathy ที่เลวร้ายนั้นสัมพันธ์กับภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อและระบบทางเดินหายใจและมีไข้สูงกว่า38ºCเพิ่มความยากลำบากในการหายใจหายใจตื้นตื้นนิ้วมือและใบหน้า
