epidermolysis bullous: มันคืออะไรอาการและการรักษา

Bullous epidermolysis เป็นโรคทางพันธุกรรมของผิวหนังที่ทำให้เกิดแผลบนผิวหนังและเยื่อเมือกหลังจากแรงเสียดทานหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยที่อาจเกิดจากการระคายเคืองของฉลากเสื้อผ้าบนผิวหนังหรือเพียงแค่เอา แถบช่วยเหลือ ออกมา ตัวอย่าง เงื่อนไขนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในชั้นและสารที่มีอยู่ในผิวหนังเช่นเคราติน

อาการและอาการแสดงของโรคนี้เชื่อมโยงกับการปรากฏตัวของแผลพุพองที่เจ็บปวดบนผิวหนังและส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและอาจปรากฏบนปากฝ่ามือและฝ่าเท้า อาการเหล่านี้แตกต่างกันไปตามประเภทและความรุนแรงของการเกิด epidermolysis bullous แต่พวกเขามักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่าน

การรักษาโรคผิวหนังที่เกิดจาก bullous epidermolysis นั้นประกอบด้วยการดูแลแบบประคับประคองเป็นส่วนใหญ่เช่นการบำรุงโภชนาการที่เพียงพอและการตกแต่งแผลพุพองของผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีการศึกษาเพื่อทำการปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับผู้ที่มีอาการนี้

อาการหลัก

อาการหลักของ epidermolysis bullous คือ:

• แผลพุพองของผิวหนังมีแรงเสียดทานน้อยที่สุดแผลพุพองภายในปากและแม้กระทั่งในตาการรักษาผิวที่มีลักษณะหยาบและจุดสีขาวการด้อยค่าของเล็บลดขนลดเหงื่อหรือเหงื่อออกมากเกินไป

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ bullerm epidermolysis รอยแผลเป็นของนิ้วมือและนิ้วเท้าอาจเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติ แม้จะเป็นอาการของ epidermolysis มากโรคอื่น ๆ สามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของแผลบนผิวหนังเช่นเริม, การอักเสบของผิวหนัง, การพุพองของกระทิงและการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ รู้ว่าพุพอง bullous คืออะไรและการรักษาคืออะไร

สาเหตุของการเกิด epidermiolysis bullous

epidermolysis bullous เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากผู้ปกครองไปยังเด็กและอาจจะโดดเด่นในที่ผู้ปกครองคนหนึ่งมียีนโรคหรือถอยซึ่งพ่อและแม่ดำเนินการยีนโรค แต่ไม่มีอาการของสัญญาณ หรืออาการของโรค

เด็กที่มีญาติสนิทกับโรคหรือยีน epidermolysis bullous มีแนวโน้มที่จะเกิดมาพร้อมกับสภาพเช่นนี้ดังนั้นถ้าพ่อแม่รู้ว่าพวกเขามียีนของโรคผ่านการทดสอบทางพันธุกรรมการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมจะถูกระบุ ดูว่าการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมคืออะไรและทำอย่างไร

ประเภทอะไร

epidermolysis กระทิงสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทขึ้นอยู่กับชั้นของผิวที่เป็นแผลเช่น:

• Simple bullous epidermolysis: แผลพุพองเกิดขึ้นที่ชั้นบนของผิวหนังที่เรียกว่าหนังกำพร้าและเป็นเรื่องธรรมดาที่จะปรากฏบนมือและเท้า ในประเภทนี้เป็นไปได้ที่จะเห็นเล็บหยาบและหนาและแผลไม่หายเร็ว

• Dystrophic epidermolysis bullosa: แผลพุพองชนิดนี้เกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในการผลิตประเภท V | I คอลลาเจนและเกิดขึ้นในชั้นผิวเผินมากที่สุดของผิวหนังหรือที่เรียกว่าผิวหนัง; Junctional epidermolysis bullosa: โดดเด่นด้วยการก่อตัวของแผลเนื่องจากออกจากพื้นที่ระหว่างชั้นผิวเผินและชั้นกลางที่สุดของผิวและในกรณีนี้โรคที่เกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เชื่อมโยงกับผิวหนังและหนังกำพร้าเช่น Laminin 332

อาการของคินเลอร์ยังเป็นรูปแบบของการแพร่กระจายของ bullous epidermolysis แต่เป็นของหายากมากและเกี่ยวข้องกับทุกชั้นของผิวหนังนำไปสู่ความเปราะบางมาก โดยไม่คำนึงถึงชนิดของโรคนี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะเน้นว่าการอักเสบของผิวหนังที่เป็นกระทิงนั้นไม่ใช่โรคติดต่อนั่นคือมันจะไม่แพร่กระจายจากคนหนึ่งไปสู่อีกคนหนึ่งผ่านการสัมผัสกับรอยโรคที่ผิวหนัง

วิธีการรักษาเสร็จแล้ว

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ epidermolysis bullosa และเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องปรึกษาแพทย์ผิวหนังเป็นประจำเพื่อประเมินสภาพของผิวหนังและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อเป็นต้น

การรักษาโรคนี้ประกอบด้วยมาตรการสนับสนุนเช่นการตกแต่งบาดแผลและการควบคุมความเจ็บปวดและในบางกรณีจำเป็นต้องรักษาในโรงพยาบาลเพื่อให้แผลที่ปราศจากเชื้อปราศจากจุลินทรีย์เพื่อให้ยาเข้าสู่หลอดเลือดโดยตรง เป็นยาปฏิชีวนะในกรณีของการติดเชื้อและเพื่อระบายแผลพุพองบนผิวหนัง อย่างไรก็ตามการศึกษาบางอย่างกำลังได้รับการพัฒนาเพื่อดำเนินการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดในการรักษา epidermolysis bullyst dystrophic

แผลที่เกิดจาก epidermolysis bullosa จะต้องเจาะด้วยเข็มเฉพาะซึ่งแตกต่างจากแผลที่เกิดจากแผลไหม้โดยใช้เข็มฉีดยาที่ปลอดเชื้อเพื่อป้องกันการแพร่กระจายและก่อให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนัง หลังจากการระบายน้ำเป็นสิ่งสำคัญที่จะใช้ผลิตภัณฑ์เช่น สเปรย์ ต้านเชื้อแบคทีเรียเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

เมื่อต้องผ่าตัด

การผ่าตัดผิวหนังอักเสบแบบ Bullous มักจะถูกระบุในกรณีที่แผลที่ถูกทิ้งไว้โดยแผลพุพองขัดขวางการเคลื่อนไหวของร่างกายหรือทำให้เกิดความผิดปกติที่ลดคุณภาพชีวิต ในบางกรณีการผ่าตัดสามารถใช้ในการสร้างสารสกัดจากผิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบาดแผลที่ใช้เวลานานในการรักษา

สิ่งที่ต้องทำเพื่อป้องกันการปรากฏตัวของฟอง

เนื่องจากไม่มีวิธีรักษาจึงทำการรักษาเพียงเพื่อบรรเทาอาการและลดโอกาสในการเกิดแผลใหม่ ขั้นตอนแรกคือการดูแลที่บ้านเช่น:

• สวมเสื้อผ้าฝ้ายหลีกเลี่ยงผ้าใยสังเคราะห์ถอดฉลากออกจากเสื้อผ้าทุกชนิดสวมกางเกงในคว่ำเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสที่ยืดหยุ่นกับผิวหนังสวมรองเท้าที่มีน้ำหนักเบาและกว้างพอที่จะสวมถุงเท้าที่ไร้รอยต่อได้อย่างสบาย ๆ ระวังตัวมาก ใช้ผ้าขนหนูหลังอาบน้ำกดเบา ๆ ผิวด้วยผ้านุ่มใช้วาสลีนมากมายก่อนที่จะเอาน้ำสลัดและไม่บังคับให้กำจัดถ้าในที่สุดเสื้อผ้าติดผิวให้ออกจากพื้นที่แช่ในน้ำจนเสื้อผ้าคลายตัวเอง ของผิวหนังครอบคลุมบาดแผลด้วยการแต่งตัวที่ไม่มีกาวและห่อผ้าโปร่งหลวมนอนกับถุงเท้าและถุงมือเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ

นอกจากนี้หากมีอาการคันแพทย์อาจสั่งให้ใช้ corticosteroids เช่น prednisone หรือ hydrocortisone เพื่อบรรเทาอาการอักเสบของผิวหนังและลดอาการหลีกเลี่ยงการเกาผิวหนังทำให้เกิดแผลใหม่ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องระมัดระวังเมื่ออาบน้ำป้องกันไม่ให้น้ำร้อนเกินไป

การใช้ โบท็อกซ์ กับเท้าดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพในการป้องกันแผลพุพองในภูมิภาคนี้และระบบทางเดินอาหารจะถูกระบุเมื่อไม่สามารถกินได้อย่างถูกต้องหากไม่มีแผลพุพองในปากหรือหลอดอาหาร

วิธีทำน้ำสลัด

การแต่งตัวเป็นส่วนหนึ่งของกิจวัตรของผู้ที่มี epidermolysis bullosa และควรทำแผลด้วยความระมัดระวังเพื่อส่งเสริมการรักษาลดแรงเสียดทานและป้องกันเลือดออกจากผิวหนังเพราะนี่เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องใช้ผลิตภัณฑ์ที่ไม่ยึดติดบนผิวหนังนั่นคือ ที่ไม่มีกาวติดแน่นเกินไป

ในการแต่งตัวบาดแผลที่มีการหลั่งออกมาจำนวนมากเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องใช้น้ำสลัดที่ทำจากโพลียูรีเทนโฟมซึ่งจะช่วยดูดซับของเหลวเหล่านี้และป้องกันเชื้อจุลินทรีย์

ในกรณีที่แผลแห้งแล้วแนะนำให้ใช้น้ำสลัดไฮโดรเจลเนื่องจากช่วยขจัดเนื้อเยื่อผิวที่ตายแล้วและบรรเทาอาการปวดคันและรู้สึกไม่สบายในบริเวณนั้น การแต่งกายจะต้องได้รับการแก้ไขด้วยตาข่ายท่อหรือยืดหยุ่นไม่แนะนำให้ใช้กาวบนผิวหนัง

อะไรคือภาวะแทรกซ้อน

epidermolysis แบบ bullous สามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นการติดเชื้อเนื่องจากการก่อตัวของฟองอากาศทำให้ผิวหนังไวต่อการถูกปนเปื้อนจากแบคทีเรียและเชื้อราเช่น ในบางสถานการณ์ที่รุนแรงกว่านี้แบคทีเรียเหล่านี้ที่เข้าสู่ผิวหนังของคนที่มีการอักเสบของผิวหนังที่เป็นกระทิงสามารถไปถึงกระแสเลือดและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายทำให้เกิดการติดเชื้อ

ผู้ที่มี epidermolysis bullosa อาจประสบภาวะขาดสารอาหารซึ่งเกิดจากแผลในปากหรือจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากการมีเลือดออกจากแผล ปัญหาทางทันตกรรมบางอย่างเช่นฟันผุอาจปรากฏขึ้นเนื่องจากเยื่อบุของปากเปราะบางในผู้ที่เป็นโรคนี้ นอกจากนี้บางชนิดของ epidermolysis bullosa เพิ่มความเสี่ยงของคนที่เป็นมะเร็งผิวหนัง