โรค Caroli เป็นโรคที่หายากและสืบทอดที่มีผลต่อตับซึ่งได้รับชื่อเพราะเป็นหมอฝรั่งเศส Jacques Caroli ที่ค้นพบในปี 1958 เป็นโรคที่โดดเด่นด้วยการขยายช่องทางที่น้ำดีทำให้เกิดอาการปวดเนื่องจากการอักเสบ ช่องทางเดียวกันเหล่านั้น มันสามารถผลิตซีสต์และการติดเชื้อนอกเหนือไปจากการที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดตับพิการ แต่กำเนิดซึ่งเป็นรูปแบบที่รุนแรงยิ่งขึ้นของโรค
อาการของโรค Caroli
โรคนี้สามารถคงอยู่ได้โดยไม่มีอาการใด ๆ นานกว่า 20 ปี แต่เมื่อพวกเขาเริ่มปรากฏให้เห็นพวกเขาสามารถ:
- ปวดในด้านขวาของช่องท้องไข้เผาไหม้ทั่วไปการเจริญเติบโตของตับผิวหนังและดวงตาสีเหลือง
โรคนี้สามารถปรากฏได้ตลอดเวลาในชีวิตและอาจส่งผลกระทบต่อสมาชิกหลายคนในครอบครัว แต่มันได้รับมรดกซึ่งหมายความว่าทั้งพ่อและแม่จะต้องดำเนินการถ่ายทอดยีนที่เปลี่ยนแปลงสำหรับเด็กที่จะเกิด ด้วยโรคนี้ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมมันหายากมาก
การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการทดสอบที่แสดงการเจือจาง saccular ของท่อน้ำดี intrahepatic เช่นอัลตราซาวด์ช่องท้อง, เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์, cholangiopancreatography ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลองและส่องกล้อง
การรักษาโรค Caroli
การรักษาเกี่ยวข้องกับการใช้ยาปฏิชีวนะการผ่าตัดเพื่อเอาซีสต์ออกหากโรคมีผลต่อตับเพียงหนึ่งกลีบและการปลูกถ่ายตับอาจจำเป็นในบางกรณี โดยปกติบุคคลนั้นจะต้องได้รับการติดตามโดยแพทย์เพื่อชีวิตหลังการวินิจฉัย
เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลแนะนำให้นักโภชนาการตามเพื่อปรับอาหารหลีกเลี่ยงการบริโภคอาหารที่ต้องการพลังงานจำนวนมากจากตับซึ่งอุดมไปด้วยสารพิษและอุดมไปด้วยไขมัน