ซินโดรม Werdnig-Hoffmann เป็นโรคความเสื่อมที่ไม่มีการรักษาและดังนั้นการรักษาจะทำเพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้ผู้ป่วยที่จะเอาชนะข้อ จำกัด ที่สร้างขึ้นโดยซินโดรมซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดความแข็งแรงใน กล้ามเนื้อทั่วร่างกาย
ดังนั้นการรักษาอาจแตกต่างกันไปตามอายุของผู้ป่วยกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบและความรุนแรงของอาการ:
การเคี้ยวหรือกลืนลำบาก
ในกรณีเหล่านี้มักจะจำเป็นต้องใส่ท่อ nasogastric ไปที่กระเพาะอาหารหรือทำระบบทางเดินอาหารซึ่งเป็นหลอดที่ส่งตรงจากผิวหนังไปยังกระเพาะอาหารเพื่อให้ผู้ป่วยป้อนโดยไม่เสี่ยงต่อการสำลักหรือการดูดอาหารเข้าไปในปอด อาจทำให้เกิดโรคปอดบวมเป็นต้น ต่อไปนี้เป็นวิธีใช้ sona: วิธีป้อนคนด้วยโพรบ
ความยากลำบากในการเคี้ยวหรือกลืนมีความเกี่ยวข้องกับการขาดความแข็งแรงในกล้ามเนื้อของปากและคอซึ่งอาจเกิดขึ้นในทารกหรือพัฒนาตลอดชีวิตในขณะที่โรคดำเนินไป
หายใจลำบาก
หายใจลำบากเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของซินโดรม Werdnig-Hoffmann ในทารกและดังนั้นจึงอาจจำเป็นต้องมี tracheostomy ซึ่งเป็นการเปิดของรูเล็ก ๆ ในลำคอไม่นานหลังคลอดเพื่ออำนวยความสะดวกในการหายใจ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของเด็ก
อย่างไรก็ตามในกรณีที่ไม่รุนแรงนักซึ่งความยากลำบากในการหายใจนั้นมีความรุนแรงน้อยกว่าการรักษาสามารถทำได้เฉพาะกับการใช้ CPAP ซึ่งเป็นอุปกรณ์ที่บังคับอากาศเข้าไปในปอดแทนความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของร่างกาย การหายใจ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอุปกรณ์นี้ได้ที่: Nasal CPAP
เดินลำบากหรือทำงานประจำวัน
การขาดความแข็งแกร่งในกล้ามเนื้อของร่างกายทำให้เกิดข้อ จำกัด สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค Werdnig-Hoffmann ทำให้เขาไม่สามารถทำกิจกรรมประจำวันที่ง่ายที่สุดเช่นการเดินการกินการแต่งตัวหรือการแต่งตัวเป็นต้น
ดังนั้นการทำกายภาพบำบัดมักจะถูกระบุในทุกกรณีของโรคไม่ใช่เพื่อเพิ่มความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ แต่เพื่อช่วยผู้ป่วยในการพัฒนากลยุทธ์ที่อำนวยความสะดวกในการปฏิบัติงานประจำวันเช่นการใช้เก้าอี้ล้อเลื่อนเพื่อเคลื่อนย้ายหรือใช้มีด พิเศษที่จะกิน
อาการของโรค Werdnig-Hoffmann
อาการของโรคของ Werdnig-Hoffmann อาจปรากฏขึ้นไม่นานหลังคลอดหรือค่อย ๆ ตั้งขึ้นมาปรากฏตัวหลังจากอายุ 10 ปีเท่านั้น ในกรณีที่เกิดขึ้นในเด็กโรคมักจะทำให้:
- ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปความยืดหยุ่นของข้อต่อมากเกินไปความยากลำบากในการควบคุมศีรษะแม้หลังจาก 3 เดือนการหดตัวของกล้ามเนื้อรวมทั้งลิ้นโดยไม่สมัครใจความยากลำบากในการให้อาหารหรือกลืน
ในเด็กหรือผู้ใหญ่อาการที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งมักจะเริ่มที่ขาหรือแขนและแพร่กระจายผ่านกล้ามเนื้ออื่น ๆ ของร่างกาย
ซินโดรม Werdnig-Hoffmann เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเมื่อมีประวัติครอบครัวของโรคในทั้งพ่อและครอบครัวของแม่ ดังนั้นเมื่อมีโรคในครอบครัวแนะนำให้ทำการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อประเมินผ่านการทดสอบทางพันธุกรรมหากมีโอกาสที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับโรค
