Dermatomyositis เป็นโรคอักเสบที่หายากซึ่งมีผลต่อกล้ามเนื้อและผิวหนังเป็นหลักทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและแผลผิวหนัง มันเกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงและพบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่ แต่สามารถปรากฏในคนที่อายุต่ำกว่า 16 ปีที่เรียกว่า dermatomyositis ในวัยเด็ก
บางครั้ง dermatomyositis เกี่ยวข้องกับมะเร็งซึ่งอาจเป็นสัญญาณของการพัฒนาของมะเร็งบางชนิดเช่นปอดเต้านมรังไข่มะเร็งต่อมลูกหมากและมะเร็งลำไส้ใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับโรคอื่นของภูมิคุ้มกันเช่น scleroderma และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมเป็นต้น ยังเข้าใจว่า scleroderma คืออะไร
สาเหตุของโรคนี้มีสาเหตุมาจากภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งเซลล์ป้องกันของร่างกายโจมตีกล้ามเนื้อและทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังและแม้ว่าสาเหตุของการเกิดปฏิกิริยานี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เป็นที่ทราบกันว่ามันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมหรือ อิทธิพลจากการใช้ยาหรือการติดเชื้อไวรัส Dermatomyositis ไม่มีวิธีรักษาและดังนั้นจึงเป็นโรคเรื้อรังอย่างไรก็ตามการรักษาด้วย corticosteroids หรือยาเสพติดภูมิคุ้มกันสามารถช่วยควบคุมอาการ
อาการหลัก
อาการของ dermatomyositis อาจรวมถึง:
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณเซนต์จู๊ดกระดูกเชิงกรานและปากมดลูกสมมาตรและค่อย ๆ แย่ลงลักษณะของจุดหรือก้อนสีแดงขนาดเล็กบนผิวหนัง บนเปลือกตาบนเรียกว่าเฮลิโอโทรโรปวดข้อและบวมไข้เหนื่อยเหน็ดเหนื่อยกลืนลำบากปวดในกระเพาะอาหารอาเจียนอาเจียนน้ำหนักลด
โดยทั่วไปผู้ที่เป็นโรคนี้อาจพบว่ามันยากที่จะทำกิจกรรมประจำวันเช่นหวีผมเดินปีนบันไดหรือลุกขึ้นจากเก้าอี้ นอกจากนี้อาการผิวหนังอาจแย่ลงเมื่อสัมผัสกับแสงแดด
ในกรณีที่รุนแรงที่สุดหรือเมื่อ dermatomyositis ปรากฏสัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเองอวัยวะอื่นเช่นหัวใจปอดหรือไตอาจได้รับผลกระทบส่งผลกระทบต่อการทำงานและก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรง
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคผิวหนังจะทำผ่านการประเมินอาการของโรคการประเมินทางกายภาพและการทดสอบเช่นการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อการตรวจคลื่นไฟฟ้าหรือการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบการมีอยู่ของสารที่บ่งชี้ถึงการทำลายของกล้ามเนื้อเช่นการทดสอบ CPK, DHL หรือ AST ตัวอย่าง
อาจผลิตแอนติบอดีอัตโนมัติเช่นแอนติบอดีจำเพาะ myositis (MSAs), anti-RNP หรือ anti MJ เป็นต้น ที่สามารถพบได้ในปริมาณสูงในการตรวจเลือด
เพื่อยืนยันการวินิจฉัยมันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับแพทย์ที่จะแยกแยะอาการของโรคผิวหนังจากโรคอื่นที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกันเช่น polymyositis หรือ myositis กับร่างกายรวมซึ่งเป็นโรคอักเสบของกล้ามเนื้อ โรคอื่นที่ควรพิจารณา ได้แก่ myofascitis, necrotizing myositis, polymyalgia rheumatica หรือการอักเสบที่เกิดจากยาเช่น clofibrate, simvastatin หรือ amphotericin เป็นต้น
วิธีการรักษา
การรักษาโรคผิวหนังจะทำตามอาการที่นำเสนอโดยผู้ป่วย แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะรวมถึงการใช้:
- Corticosteroids เช่น Prednisone ลดการอักเสบในร่างกาย Immunosuppressants เช่น Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate หรือ Cyclophosphamide เพื่อลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน การเยียวยาอื่น ๆ เช่น Hydroxychloroquine มีประโยชน์ในการบรรเทาอาการผิวหนังเช่นความไวต่อแสงเช่น
การเยียวยาเหล่านี้มักจะใช้ในขนาดสูงและเป็นเวลานานและมีผลในการลดกระบวนการอักเสบและลดอาการของโรค เมื่อยาเหล่านี้ใช้ไม่ได้ผลอีกทางเลือกหนึ่งคือการจัดการอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์
นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะทำกายภาพบำบัดด้วยการออกกำลังกายการฟื้นฟูสมรรถภาพที่ช่วยในการบรรเทาอาการและหลีกเลี่ยงการทำสัญญาและการหดกลับ นอกจากนี้ยังมีการทำโฟโต้โฟโต้ทรีเพื่อป้องกันการเสื่อมสภาพของผิวหนัง
เมื่อ dermatomyositis เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งการรักษาที่เหมาะสมที่สุดคือการรักษาโรคมะเร็งซึ่งมักจะทำให้อาการและอาการแสดงของโรคหายไป