ในกลุ่มอาการของโรคบุคคลที่แข็งทื่อ, บุคคลที่มีความแข็งแกร่งอย่างรุนแรงที่สามารถเปิดเผยตัวเองในร่างกายทั้งหมดหรือเฉพาะในขาเช่น เมื่อสิ่งเหล่านี้ได้รับผลกระทบบุคคลนั้นสามารถเดินได้เหมือนทหารเพราะเขาไม่สามารถขยับกล้ามเนื้อและข้อต่อได้เป็นอย่างดี
โรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งมักจะปรากฏในช่วงอายุระหว่าง 40 และ 50 ปีและยังเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการ Moersch-Woltmann หรือในภาษาอังกฤษ มีผู้ป่วยประมาณ 5% เท่านั้นที่เกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น
กลุ่มอาการของโรคของคนแข็งสามารถประจักษ์ใน 6 วิธีที่แตกต่าง:
- รูปร่างคลาสสิกที่มีผลกระทบเฉพาะหลังส่วนล่างและขารูปร่างแตกต่างเมื่อ จำกัด เพียง 1 แขนขาที่มี dystonic หรือท่าทางกลับรูปร่างที่หายากเมื่อความแข็งเกิดขึ้นทั่วร่างกายเนื่องจากภาวะสมองอักเสบ autoimmune รุนแรงเมื่อมีความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ฟังก์ชั่น; กับดีสโทเนียทั่วไปและพาร์กินสัน eCom ทางพันธุกรรม paraparesis กระตุก
โดยปกติแล้วคนที่มีอาการของโรคนี้ไม่เพียง แต่จะมีโรคนี้ แต่ยังมีโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคเบาหวานประเภท 1, โรคต่อมไทรอยด์หรือโรคด่างขาว
โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการรักษาที่แพทย์ระบุ แต่การรักษาอาจใช้เวลานาน
อาการ
อาการของโรคบุคคลแข็งเกร็งมีความรุนแรงและรวมถึง:
- กล้ามเนื้อกระตุกอย่างต่อเนื่องที่ประกอบด้วย contractures ขนาดเล็กในกล้ามเนื้อบางอย่างโดยไม่มีบุคคลที่สามารถควบคุมและทำเครื่องหมาย stiffness ในกล้ามเนื้อที่สามารถทำให้เกิดการแตกของเส้นใยกล้ามเนื้อ dislocations และกระดูกร้าว
เนื่องจากอาการเหล่านี้บุคคลอาจมี hyperlordosis และความเจ็บปวดในกระดูกสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกล้ามเนื้อหลังได้รับผลกระทบและอาจตกบ่อยเพราะเขาไม่สามารถย้ายและสมดุลอย่างเหมาะสม
ความตึงของกล้ามเนื้อรุนแรงมักเกิดขึ้นหลังจากความเครียดเป็นงานใหม่หรือต้องทำงานในที่สาธารณะและกล้ามเนื้อตึงจะไม่เกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับและความผิดปกติในแขนและขาเป็นเรื่องปกติเนื่องจากการหดเกร็งเหล่านี้ โรคไม่ได้รับการรักษา
แม้จะมีการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบเอ็นเอ็นเป็นปกติดังนั้นการตรวจวินิจฉัยจึงสามารถทำได้ด้วยการตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีและคลื่นไฟฟ้า ควรสั่งการสแกนด้วยรังสีเอกซ์ MRIs และ CT เพื่อแยกความเป็นไปได้ของโรคอื่น ๆ
การรักษา
การรักษาผู้ป่วยจะต้องทำด้วยการใช้ยาเสพติดเช่น baclofen, vecuronium, อิมมูโนโกลบูลิน, กาบาเพนตินและยากล่อมประสาทที่บ่งชี้โดยนักประสาทวิทยา บางครั้งอาจจำเป็นต้องอยู่ในห้องไอซียูเพื่อให้แน่ใจว่าการทำงานที่เหมาะสมของปอดและหัวใจในช่วงที่เป็นโรคและเวลาในการรักษาอาจแตกต่างกันไปในแต่ละสัปดาห์
การถ่ายพลาสมาและการใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน CD20 (rituximab) สามารถระบุได้และให้ผลลัพธ์ที่ดี คนส่วนใหญ่ที่วินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ได้รับการรักษาให้หายขาด
