โรค Berdon เป็นโรคที่หายากซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงและทำให้เกิดปัญหาในลำไส้กระเพาะปัสสาวะและกระเพาะอาหาร โดยทั่วไปผู้ที่เป็นโรคนี้จะไม่ฉี่หรือคนเซ่อและต้องได้รับอาหารจากหลอด
โรคนี้อาจเกิดจากปัญหาทางพันธุกรรมหรือฮอร์โมนและอาการจะปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดซึ่งสามารถเปลี่ยนแปลงรูปร่างและหน้าที่ของกระเพาะปัสสาวะซึ่งมักจะมีขนาดใหญ่มากลดลงหรือขาดการเคลื่อนไหวของลำไส้ซึ่งนำไปสู่การจับกุม ท้องนอกเหนือไปจากการลดขนาดของลำไส้ใหญ่และบวมของลำไส้เล็ก
Berdon Syndrome ไม่มีวิธีรักษา แต่มีวิธีการผ่าตัดบางอย่างที่มีเป้าหมายเพื่อปลดบล็อกกระเพาะอาหารและลำไส้ซึ่งสามารถปรับปรุงอาการของโรคได้ นอกจากนี้ทางเลือกในการเพิ่มอายุขัยและคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้คือการปลูกถ่ายหลายอวัยวะซึ่งก็คือการปลูกถ่ายระบบทางเดินอาหารทั้งหมด
อาการหลัก
อาการของโรค Berdon เกิดขึ้นไม่นานหลังคลอดอาการหลักคือ:
- อาการท้องผูก; การเก็บปัสสาวะ; กระเพาะปัสสาวะขยาย; ท้องบวม; กล้ามเนื้อหน้าท้องป้อแป้; อาเจียน; ไตบวม; ลำไส้อุดตัน
การวินิจฉัยโรคของ Berdon ทำผ่านการประเมินอาการที่นำเสนอโดยเด็กหลังจากเกิดและจากการตรวจภาพเช่นอัลตร้าซาวด์ โรคนี้ยังสามารถระบุได้ในระหว่างตั้งครรภ์ด้วยการทำอัลตร้าซาวด์ทางสัณฐานวิทยาหลังจากสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์ ทำความเข้าใจกับสิ่งที่อัลตราซาวด์ทางสัณฐานวิทยาสำหรับ
วิธีการรักษาเสร็จแล้ว
การรักษาโรค Berdon ไม่สามารถส่งเสริมการรักษาโรค แต่ช่วยลดอาการในผู้ป่วยและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขา
การผ่าตัดในกระเพาะอาหารหรือลำไส้ขอแนะนำให้ปลดล็อคอวัยวะเหล่านี้และปรับปรุงการทำงานของพวกเขา ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะต้องได้รับอาหารผ่านท่อเนื่องจากปัญหาในระบบย่อยอาหาร ดูวิธีการให้อาหารหลอดเสร็จแล้ว
นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติที่จะมีการผ่าตัดในกระเพาะปัสสาวะสร้างการเชื่อมต่อกับผิวหนังในบริเวณหน้าท้องซึ่งช่วยให้ปัสสาวะระบาย
อย่างไรก็ตามขั้นตอนเหล่านี้มีผลเพียงเล็กน้อยต่อผู้ป่วยซึ่งมักนำไปสู่การเสียชีวิตจากการขาดสารอาหารการล้มเหลวของอวัยวะหลายอวัยวะและการติดเชื้อทั่วไปในร่างกายการติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การปลูกถ่ายหลายอวัยวะได้กลายเป็นตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดและประกอบด้วยการผ่าตัดห้าครั้งในครั้งเดียว: การปลูกถ่ายกระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้น, ลำไส้, ตับอ่อนและตับ
