Evans syndrome หรือที่เรียกกันว่า anti-phospholipid syndrome เป็นโรค autoimmune ที่หายากซึ่งร่างกายผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเลือด
ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคนี้อาจมีเพียงเซลล์สีขาวที่ถูกทำลายหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่โครงสร้างเลือดทั้งหมดอาจได้รับความเสียหายเมื่อมันมาถึง Evans Syndrome
ยิ่งการวินิจฉัยที่ถูกต้องของโรคนี้เร็วขึ้นเท่าใดอาการจะถูกควบคุมได้ง่ายขึ้นและทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น
สาเหตุอะไร
ปัจจัยที่ส่งเสริมโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้จักและทั้งอาการและวิวัฒนาการของโรคที่หายากนี้แตกต่างกันมากในแต่ละกรณีขึ้นอยู่กับสัดส่วนของเลือดที่ถูกโจมตีโดยแอนติบอดี
อาการและอาการแสดง
เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหายลดระดับเลือดผู้ป่วยจะพัฒนาอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางในกรณีที่เกล็ดเลือดถูกทำลายผู้ป่วยจะไวต่อการก่อตัวของรอยฟกช้ำและเลือดออกมากกว่าในกรณีที่การบาดเจ็บที่ศีรษะสามารถ ทำให้เลือดออกในสมองถึงตายและเมื่อเป็นส่วนสีขาวของเลือดที่ได้รับผลกระทบผู้ป่วยจะไวต่อการติดเชื้อมากขึ้น
มันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการของโรคอีแวนส์ที่จะมีโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัสหรือโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นต้น
วิวัฒนาการของโรคไม่คาดคิดและในหลายกรณีตอนของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดมากตามมาด้วยการให้อภัยเป็นเวลานานในขณะที่บางกรณีที่รุนแรงมากขึ้นเรื่อย ๆ วิวัฒนาการอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีการปรับปรุง
วิธีการรักษาเสร็จแล้ว
การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อหยุดการผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเลือด การรักษาไม่ได้รักษาโรค แต่จะช่วยลดอาการของมันเช่นโรคโลหิตจางหรือการเกิดลิ่มเลือด
แนะนำให้ใช้สเตียรอยด์เนื่องจากจะช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีขัดขวางหรือลดระดับการทำลายเซลล์เม็ดเลือด
อีกทางเลือกหนึ่งคือการฉีดอิมมูโนโกลบูลินเพื่อทำลายแอนติบอดีส่วนเกินที่ผลิตโดยร่างกายหรือเคมีบำบัดซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีความเสถียร
ในกรณีที่รุนแรงที่สุดการกำจัดม้ามเป็นรูปแบบของการรักษาเช่นเดียวกับการถ่ายเลือด
