Wiskott-Aldrich syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำลายระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เม็ดเลือดขาว T และ B และเซลล์เลือดที่ช่วยควบคุมการตกเลือดเกล็ดเลือด
อาการของ Wiskott-Aldrich Syndrome
อาการของโรค wiskott-Aldrich สามารถ:
มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก:
- จำนวนและขนาดของเกล็ดเลือดในเลือดลดลงมีเลือดออกทางผิวหนังโดยมีจุดสีแดงน้ำเงินขนาดของหัวเข็มที่เรียกว่า "petechiae" หรืออาจมีขนาดใหญ่ขึ้นและมีลักษณะคล้ายรอยฟกช้ำอุจจาระอุจจาระ (โดยเฉพาะในวัยเด็ก) เลือดออกเหงือกและเลือดกำเดาไหลเป็นเวลานาน
การติดเชื้อบ่อยครั้งเกิดจากจุลินทรีย์ทุกชนิดเช่น:
- หูชั้นกลางอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, ปอดบวม; เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ปอดบวมที่เกิดจาก Pneumocystis jiroveci; การติดเชื้อไวรัสของผิวหนังที่เกิดจาก molluscum contagiosum
กลาก:
- การติดเชื้อที่ผิวหนังบ่อยๆ จุดด่างดำบนผิวหนัง
อาการ autoimmune:
- Vasculitis; hemolytic จาง; Idiopathic thrombocytopenic purpura
การวินิจฉัยโรคนี้สามารถทำได้โดยกุมารแพทย์หลังจากการสังเกตอาการและการทดสอบทางคลินิก การประเมินขนาดของเกล็ดเลือดเป็นวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยโรคเนื่องจากโรคบางชนิดมีคุณสมบัตินี้
การรักษาโรค Wiskott-Aldrich
การรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับ Wiskott-Aldrich Syndrome คือการปลูกถ่ายไขกระดูก การรักษารูปแบบอื่นคือการกำจัดม้ามเนื่องจากอวัยวะนี้ทำลายเกล็ดเลือดจำนวนเล็กน้อยที่ผู้ป่วยด้วยอาการนี้การใช้ฮีโมโกลบินและการใช้ยาปฏิชีวนะ
อายุขัยเฉลี่ยของผู้ที่เป็นโรคนี้อยู่ในระดับต่ำผู้ที่รอดชีวิตหลังจากผ่านไปสิบปีมักจะเป็นเนื้องอกเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาว
