Hugles-stovin syndrome เป็นโรคที่หายากและร้ายแรงมากที่ทำให้เกิดโรคโป่งพองในหลอดเลือดแดงปอดและหลายกรณีของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำลึกในช่วงชีวิต ตั้งแต่คำอธิบายแรกของโรคนี้ทั่วโลกมีคนน้อยกว่า 40 คนที่ได้รับการวินิจฉัยภายในปี 2556
โรคนี้สามารถปรากฏตัวใน 3 ขั้นตอนซึ่งครั้งแรกมักจะมี thrombophlebitis, ขั้นตอนที่สองที่มีโป่งพองในปอดและขั้นตอนที่สามและครั้งสุดท้ายมีลักษณะโดยการแตกของโป่งพองที่สามารถทำให้เกิดการไอเลือดและความตาย
แพทย์ที่เหมาะสมที่สุดในการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้คือโรคไขข้ออักเสบและถึงแม้ว่าสาเหตุของมันยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับ vasculitis ระบบ
อาการ
อาการของ Hugles-stovin ได้แก่:
- การไอเป็นเลือด, หายใจลำบาก, รู้สึกหายใจไม่ออก ปวดหัวมีไข้สูงถาวรสูญเสียน้ำหนักประมาณ 10% โดยไม่มีสาเหตุชัดเจน Papilledema ซึ่งเป็นการเพิ่มขึ้นของตุ่มแก้วนำแสงที่แสดงถึงการเพิ่มขึ้นของความดันภายในสมองบวมและปวดอย่างรุนแรงในลูกวัว
โดยปกติแล้วบุคคลที่มีอาการ Hugles-stovin จะมีอาการเป็นเวลาหลายปีและโรคนี้อาจสับสนกับโรคของBehçetและนักวิจัยบางคนเชื่อว่าโรคนี้เป็นโรคที่ไม่สมบูรณ์แบบของBehçet
โรคนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กและสามารถวินิจฉัยได้ในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่หลังจากนำเสนออาการดังกล่าวและการทดสอบเช่นการตรวจเลือดการถ่ายภาพรังสีทรวงอก MRI หรือ CT scan ของศีรษะและหน้าอกนอกเหนือจาก เครื่องตรวจอัลตร้าซาวด์ doppler ตรวจสอบการไหลเวียนโลหิตและหัวใจ ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยและแพทย์ควรสงสัยกลุ่มอาการของโรคนี้เนื่องจากความคล้ายคลึงกับโรคของBechçet แต่ไม่มีลักษณะทั้งหมด
อายุของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะแตกต่างกันไประหว่าง 12 และ 48 ปี
การรักษา
การรักษากลุ่มอาการของ Hugles-Stovin นั้นไม่เฉพาะเจาะจงมากนัก แต่แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ corticosteroids เช่น hydrocortisone หรือ prednisone, สารกันเลือดแข็งเช่นยา enoxaparin, การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรและยากระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น Infliximab หรือ Adalimumab และการเกิดลิ่มเลือด, ช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตและลดความเสี่ยงของการเสียชีวิต
ภาวะแทรกซ้อน
Hugles-Stovin syndrome นั้นยากต่อการรักษาและมีอัตราการตายสูงเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคและการรักษาอาจไม่เพียงพอที่จะรักษาสุขภาพของผู้ได้รับผลกระทบ เนื่องจากมีบางกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยทั่วโลกแพทย์มักไม่คุ้นเคยกับโรคนี้ซึ่งทำให้การวินิจฉัยและการรักษายากขึ้น
นอกจากนี้ควรใช้ยากันเลือดแข็งด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่งเพราะในบางกรณีพวกเขาสามารถเพิ่มความเสี่ยงของการมีเลือดออกหลังจากที่ปากทางและการรั่วไหลของเลือดสามารถดีมากที่จะป้องกันการบำรุงรักษาชีวิต
