granulomatosis ของ Wegener หรือที่เรียกกันว่า granulomatosis ด้วย polyangiitis เป็นโรคที่พบได้ยากและมีความก้าวหน้าที่ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือดในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายทำให้เกิดอาการเช่นความแออัดของทางเดินหายใจหายใจถี่ผิวหนังอักเสบเลือดกำเดา หูไข้วิงเวียนเบื่ออาหารหรือระคายเคืองตา
เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงภูมิต้านทานผิดปกติการรักษาส่วนใหญ่จะทำกับยาเพื่อควบคุมระบบ inume เช่น corticosteroids และ immunosuppressants และแม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา แต่โดยทั่วไปแล้วโรคก็ควบคุมได้ดี ปกติ
granulomatosis ของ Wegener เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มของโรคที่เรียกว่า vasculitis โดยทำให้เกิดการอักเสบและความเสียหายต่อหลอดเลือดซึ่งอาจทำให้เกิดการด้อยค่าในการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ เข้าใจประเภทของ vasculitis ที่มีอยู่และวิธีการระบุได้ดียิ่งขึ้น
อาการหลัก
อาการหลักบางอย่างที่เกิดจากโรคนี้ ได้แก่:
- ไซนัสอักเสบและเลือดกำเดาไหล; ไอเจ็บหน้าอกและหายใจถี่; การก่อตัวของแผลในเยื่อบุของจมูกซึ่งสามารถนำไปสู่ความผิดปกติที่รู้จักกันกับจมูกอานการอักเสบในหู; ตาแดงและการอักเสบอื่น ๆ ในดวงตาไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าและเหนื่อยล้า; ลดความอยากอาหารและลดน้ำหนัก; อาการปวดข้อและบวมในข้อต่อ; มีเลือดปนในปัสสาวะ
ในบางกรณีอาจมีการเสื่อมของหัวใจนำไปสู่เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือแผลในหลอดเลือดหัวใจหรือระบบประสาททำให้เกิดอาการทางระบบประสาท
นอกจากนี้ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการเกิดลิ่มเลือดและควรให้ความสนใจกับอาการที่บ่งชี้ถึงภาวะแทรกซ้อนเช่นบวมและแดงที่แขนขา
วิธีการรักษา
การรักษาโรคนี้รวมถึงการใช้ยาที่ช่วยในการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันเช่น Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab หรือการบำบัดทางชีวภาพ
ยาปฏิชีวนะ sulfamethoxazole-trimethoprim สามารถเชื่อมโยงกับการรักษาเพื่อลดอาการกำเริบของโรคบางรูปแบบ
วิธีการวินิจฉัย
เพื่อวินิจฉัย Granulomatosis ของ Wegener แพทย์จะประเมินอาการที่เกิดขึ้นและการตรวจร่างกายซึ่งอาจเป็นสัญญาณแรก
จากนั้นเพื่อยืนยันการวินิจฉัยการตรวจหลักคือทำการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบซึ่งแสดงการปรับเปลี่ยนที่เข้ากันได้กับ vasculitis หรือ necrotizing granulomatous อักเสบ อาจสั่งการทดสอบเช่นการวัดแอนติบอดี ANCA
นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่แพทย์จะต้องแยกโรคนี้ออกจากคนอื่นที่อาจมีอาการคล้ายกันเช่นมะเร็งปอดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองการใช้โคเคนหรือ lymphomatoid granulomatosis เป็นต้น
สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener คืออะไร
สาเหตุที่แท้จริงที่นำไปสู่การปรากฏตัวของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ก็เป็นที่รู้จักกันว่ามันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งอาจเป็นส่วนประกอบของร่างกายของตัวเองหรือภายนอกที่เจาะร่างกาย
